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2024.8.8
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运动神经元病(motor neuron disease,MND)的流行病学、临床、诊断标准、治疗、各种致病基因等研究已相当广泛,但对MND的疾病严重度分级尚无提出意见。本研究组认为有必要对肌萎缩侧束硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的严重程度进行分级。
Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。
其中Ⅰ、Ⅱ期为疾病早期,Ⅳ、Ⅴ为疾病晚期。
早期诊断ALS的临床意义是:ALS病程进展快、 患者存活时间不长,早期诊断以延长Ⅰ、Ⅱ期病程是ALS诊疗工作的重点。ALS属变性疾病。
神经系统病变的治疗原则是早期诊断,尽量保持神经功能“正常/仅次于正常”状态的病程,延迟到达疾病晚期的时间。如:利鲁唑早期治疗可推迟应用呼吸机;阿尔茨海默病患者早期应用多奈哌齐等中枢抗胆碱酶药物治疗,可推迟进展到严重痴呆的时间。中药五龙荣肌汤,延换病情发展,减轻患者的痛苦,提高患者的生命质量。