运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，发病率约1~2/100000，但该病在预后方面恶性程度高，迄今尚无任何治疗能够改变疾病的转归。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳，伴有延髓麻痹可出现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难、呼吸气短等。

中医对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称，根据本病肌肉萎缩、无力的主要临床表现，可归属中医“痿证”范畴。痿证论治的理论起源于先秦时代的《内经》，其中《素问·痿论篇》专门列举了筋、脉、肉、皮、骨五种痿证，论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。

验案举例

王某，男，46岁，2017年6月22日初诊。双上肢无力3年。3年前无明显原因出现双上肢无力，并逐渐加重，曾在北京某医院就诊，诊为运动神经元病，经多方就治，疗效不显，今慕名而来我处就治。现双上肢抬起困难，双手鱼际肌及双肩肌肉萎缩，已无法自己进食，周身肌肉跳动，大便正常。舌质黯，苔灰腻，脉沉弦细。

证属脾肾肝亏虚，应补脾益气、滋补肝肾，兼活血通络。予生薏苡仁、蒲公英各30g，党参、木瓜、珍珠母、葛根、丹参、白芍各25g，钩藤、茯苓、炒白术、陈皮、莲子各15g，天麻、甘草各10g。15剂，水煎服，2次/d。

2017年9月14日二诊。双虎口萎缩，上肢抬起无力，肌颤减少，服药后便干，失眠。舌黯紫，苔黄腻，脉沉弦细。予黄芪50g，生薏苡仁30g，丹参、桑枝各25g，杜仲20g，远志、山茱萸、枸杞、太子参、黄柏、石菖蒲、苦参各15g，桂枝、僵蚕各10g。20剂，水煎服，2次/d。服药后病人肌颤消失，上肢抬起无力较前有所缓解，自己能够进食，肌肉萎缩症状未见加重，目前该患仍一直在我处服中药汤剂，没用任何西药。

按此案中，重用黄芪以补气升阳，使气得以旺，气旺则血旺；辅以生薏仁、太子参培补中土，化源得充；枸杞子、杜仲滋补肝肾、养阴益精；桑枝、桂枝温通脉络；僵蚕化痰，丹参活血；黄柏清热，使全方补而不燥。全方健脾益气、滋补肝肾、祛痰活血，使脾健肾充，痰瘀得祛，肌肉筋脉得以濡养而强健，则诸证得以缓解。

运动神经元病虽然发病率低，但现代医学目前尚缺乏有效的治疗手段。因此预后方面的恶性程度较高，使得患者容易产生悲观情绪。