病因病机

运动神经元病(motor neuron d isease，MND)是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神神经元的一组缓慢进行性变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，感觉通常无损害。按损害部位及临床表现分为：肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化，临床上肌萎缩侧索硬化占极大多数。本病西医至今无特效药，而通过中医辨证论治，可使症状得到有效缓解。

中医学无此病名，根据其临床多数表现主要是肌无力及肌萎缩，多属于中医“痿证”范畴。因肌萎缩侧索硬化后期出现手足痿痱不用，舌肌萎缩，舌謇不能言，短气等症状，属“痱证”范畴。

王世龙医师认为内脏亏虚，气血津液不足，肢体筋脉肌肉失却濡养，是本病的共同病机。本病慢性隐匿性起病，而以痿证立论，则常无外感温热之邪灼伤肺津过程，一旦出现肌肉萎缩、肌无力、肌束颤动等症状，便出现虚损之证。

王世龙医师认为本病以虚为主，以肝肾阴虚，脾肾阳虚，精血亏耗，气血亏虚为主要病机，涉及到肝、脾、肾三脏。

王世龙医师更深刻的认识到络病是本病缠绵难愈的主要机制，认为本病因肝脾肾三脏虚损，毒邪内侵，瘀血停滞于络脉而成络病，多因久病络脉淤滞而引起。虚损，邪毒，瘀血客于络脉，败坏形体，继而加重病情，变生诸症，形成恶性循环，缠绵难愈。

治疗经验

运动神经元病主要表现为肌无力及肌萎缩，虽属中医“痿证”范畴，但痿证治疗各不相同，与重症肌无力之痿证相比，后者脾胃亏虚和脾肾两虚型为最多见，运动神经元则以肝肾亏虚，肾阴阳两虚最多见。中医认为人体是一个统一整体，五脏六腑相互维系，达到脏腑调和，阴阳平衡，肾为先天之本，若肾虚则造成一系列虚损症状，故治疗以补肾为主，佐以息风化痰，其主方首推地黄饮子。地黄饮子载于《圣济总录》卷五十一方“治疗痱、舌强不能语、足废不能用”。方中熟地黄、山茱萸补肾填精，肉苁蓉、巴戟天温壮肾阳，为君药；附子、肉桂协君药温养真元，摄纳浮阳；麦冬、石斛、五味子滋阴敛液，壮水以济火，均为臣药；菖蒲、远志、茯苓交通心肾，开窍化痰，为佐药；加用姜枣薄荷，和其营卫，以达上下并治，标本兼顾，使水火相济，痰浊得除，为治疗痱之主方。王世龙医师认为此方温而不燥，阴阳双补，兼以化痰开窍，故适用于运动神经元病引起的多种病症，若是阴虚而痰火盛者，当去附子、肉桂之辛热，可加胆南星、天竺黄、竹沥清化痰热。

王世龙医师认为本病虽以肌无力为主，但同时伴有肌肉跳动，肌肉萎缩，后期出现饮水呛咳、吞咽障碍、舌肌萎缩等球麻痹症状,属“痱证”。此时应在辨证论治的基础上多用虫类药，起搜刎经络、活血通络之功效，王世龙医师常用全蝎6g，蜈蚣2~3g，蝉衣9g，蕲蛇6g，天虫12g，地龙9g等。同时王世龙医师还认为“瘀”是本病的主要病理因素，常因脾肾肝三脏虚损，邪毒内侵，瘀血停滞于络脉而成络病，久病络脉淤滞。

王世龙医师针对络病易滞易瘀、易入难出、易积成形的病机特点，制定“络以通为用”的治疗原则，最擅长用虫类药，以全蝎，蜈蚣，蕲蛇为最佳，活血祛瘀搜风通络之力最强。同时在本病治疗中始终顾及脾胃，盖脾为后天之本，生化之源，常以砂仁、川朴、枳壳、炒谷芽、炒白术醒脾健胃。

病案举例

患者唐某，女，56岁，因“言语含糊，左侧肢体无力进行性加重半年余”于2016年8月3日就诊。患者自觉咽喉部不适1年，出现言语含糊说话费力半年余，伴饮水呛咳，吞咽尚无梗阻，同时伴左侧肢体无力，上肢尤甚，症状进行性加重，左上肢肌肉萎缩，以左手骨间肌、大小鱼际肌萎缩明显，舌肌轻度萎缩，伴肌肉跳动，言语含糊，舌淡红苔薄腻，脉细。

肌电图检查：双手第一骨间肌，胸锁乳突肌纤颤(++)，可见巨大电位，多相波增多，胫前肌纤颤(+)，正相波(++)，多相波增多，考虑运动神经元病。

头颅MRI：两侧大脑半球白质区少量缺血灶。

诊断:

中医：痱(肾虚痰浊上泛)；西医：运动神经元病，肌萎缩侧索硬化。

治拟：滋肾阴，补肾阳，开窍化痰：（地黄饮子加减）熟地黄15g，山茱萸12g，肉苁蓉15g，巴戟天12g，肉桂（后下）5g，淡附子6g，全蝎6g，蕲蛇6g，砂仁（后下）6g，川石斛12g，姜半夏12g，石菖蒲12g，配合炙马钱子胶囊1粒，每日3次，逐渐加量至2粒，每日3次维持。西药：复合维生素B，叶酸等。药后自觉言语较前清晰，咽部不适感减轻，守原方继服，饮水呛咳好转，肢体肌力改善不明显，但肉跳感明显减少。随症加减连续服用3个月，症状稳定。

给新诊断肌萎缩侧索硬化/运动神经元病患者的忠告

第一、宽容自己

克服和尽快冷静下来对你非常重要。

当医生告诉你可能患肌萎缩侧索硬化/运动神经元病（ALS/MND）时，你的第一反应可能是震惊和恐惧。当我们听到如此可怕的消息时，情绪波动是正常的。允许你自己否认，伤心，忿怒，但不要责备你自己。你对自己要宽容。随着疾病的进展，有些不好的感受反复出现是自然和必要的。克服和尽快冷静下来对你非常重要。

第二、多与家庭和朋友相处

多与家庭和朋友相处，多接触其他病友，找机会帮助其他人。

许多人可能想要帮助但不知道该如何寻求。应尽早坦诚的公开你的疾病并和你的家人及朋友讨论你的处境，这对各方都有好处。

你的要求可能包括协助吃饭,跑腿做杂事,做家务或去看电影，说出来让家人和朋友为你安排，要让家人和朋友多参与并习惯于帮助你。为自己建立一个支持网络将对你极有帮助。

你能帮助自己的最好方法之一就是帮助其他患ALS的病友。和其他患有ALS的患者交往将会富足你的生活，了解其他病友的情况对你选择治疗有百益而无一害。

第三、熟悉疾病，掌握你治疗的主动性

ALS使人感到无助，知识就是力量。

这里指学习所有有关疾病的常识, 包括辅助治疗及有可能减缓疾病发展的药物以及现在的研究现状,均能帮助你。谨慎选择你长期就诊的医院。一定要确定在了解了疾病本身的特点后，你想要什么结果。要和你当地的神经科医生讨论你的治疗方案。提出疑问，如果他不能耐心地回答(或者研究)你的全部疑问或他对这个病不感兴趣,找其他医生。别忽视你对治疗的选择。

第四、为你的健康尽你所能

重塑积极的思维方式。

改善你的饮食,戒烟,练气功，做针灸,得到充足的睡眠,摄取有益的维生素。每一点努力都会从身体和心理上有助于你。

和任何一个处于逆境的情况一样，维持积极的态度需要练习, 但它值得。有研究表明积极心态不只会改善片刻的体验,也能改善身体对疾病的抵抗力。你一定要相信，全世界正在进行许多研究，随时有希望有所突破。

第五、做你一直想做的事物

不要给自己留遗憾，努力停留在曲线之前。

如果经济条件允许，抓紧和你的家人去国内外旅游,或蹦极,写书,或其他你想做的事，无论是什么,尽管去做吧。因为在数月之内，你可能不能再做这些事。