本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。

典型病例

患者，男，65岁，初诊：2016年5月9日。主诉：四肢无力进行性加重4年余。患者2012年出现双下肢乏力，2014年出现双上肢无力，进而出现四肢肌肉萎缩，就诊于协和医院、北医三院、301医院，诊断为“运动神经元病”。肌电图显示：神经源性损害。先后服用力如肽、甲钻胺等药物，未见明显好转。近半年来病情加重，四肢无力，肌肉萎缩加重，言语不清，饮水不呛，无胸闷气短，肉跳明显，纳眠可，二便调。舌暗红、苔黄厚腻，脉沉细。

现代医学诊断：运动神经元病。中医诊断：痿病。

辨证：脾气亏虚，湿浊内蕴。

治法：先拟芳香化湿，益气健脾。

处方：杏仁10ｇ、白豆蔻10ｇ、生薏苡仁30ｇ、革薜15ｇ、羌活6ｇ、石菖蒲10ｇ、郁金10ｇ、白芷10ｇ、苍术15ｇ、泽泻15ｇ、荷梗10ｇ、川芎 10ｇ、丹参15ｇ、炒麦芽15ｇ、肉桂6ｇ。30付，每天1付，水煎服，早晚温服。

二诊：服用上方15付，患者腹胀减轻、食纳较前好转，其余症状无明显改善，舌淡红苔薄白，脉沉细。继以益气补肾，养血活血为法。处方：生黄芪30ｇ、党参15ｇ、生术 15ｇ、茯苓 15ｇ、当归15ｇ、白芍15ｇ、山茱萸10ｇ、熟地黄20ｇ、巴戟天10ｇ、肉苁蓉30ｇ、淫羊藿 15ｇ、鹿角胶12ｇ、紫河车15ｇ、革薜15ｇ、羌活10ｇ、肉桂6ｇ、制附子9ｇ。30付，用法同上。

三诊：服用上方30付，患者肉跳较前好转，双下肢无力，症状改善不明显，易疲劳，四肢乏力，纳眠可，大便可，小便频，量多，舌暗苔薄白，脉沉细。以前方加龟板10ｇ、鳖甲10ｇ、狗脊10ｇ、鹿角粉0.5ｇ、生黄芪加至40ｇ，去鹿角胶。30付，用法，同上。

四诊：服用上方30付，病情，相对平稳，肉跳缓解，腰酸、背痛症状好转，头发颜色变黑，纳眠可，二便调。舌暗，苔薄白，脉沉细。前方调整如下：淫羊藿加至20ｇ、鹿角粉1ｇ、山茱萸12ｇ、熟地黄加至30ｇ、砂仁后下6ｇ。30付，用法，同上。

五诊：服用上方20付，病情平稳，无肉跳，双下肢肌肉萎缩无变化，纳可，无口干口苦，小便频数，大便正常 ，腰背部疼痛较前好转，发色较前变黑，可服轮椅自行行走，步态较平稳，舌暗红苔薄白，脉沉细 。前方加黄精20ｇ、黄芪加至45ｇ。30付，用法同上。

六诊：服用30付，患者病情平稳，无进一步加重。守原法继服，继续调治。

按患者诊断“运动神经元病 ”明确，首诊时临床症状除了肌肉萎缩、无力、跳动的典型表现外，伴有腹胀、纳差、舌质暗红、苔黄厚腻等特点，辨证为脾气亏虚 。湿热内蕴，先以清利湿热为主，使邪去则正安，脾胃的功能得以恢复，亦是为进一步温阳补肾、培元固本、扶助正气提供前提。故首诊以三仁汤加减，方中加萆薜、泽泻、菖蒲、荷梗、白芷等清灵化湿之药，分清泌浊，使湿邪无处藏匿，并以羌活气雄而散，味薄上升，与诸沉降之品配伍，可通利三焦，使清气上升，则浊气下降。患者病情较长，久病人络，加之舌质暗红，必有瘀滞 ， 故予川芎、丹参活血通络，使胶浊黏附于络脉的湿邪得以清除。患者服药后湿邪得清，纳差、腹胀、舌苔等均 好转，继以益气补肾，养血活血为法，黄芪、党参、白术、茯苓补益脾气，熟地黄，山茱萸，巴戟天、淫 羊藿、肉苁蓉益精填髓，阴阳双补，并于方中加革薜、羌活等清灵升散之品，拨动三焦壅塞之契机，使清气上升，则浊气下降，防止健脾补肾之滋补药呆滞壅塞，使之灌溉渗透全身上下、肢体关节，直达病所。患者服药后症状缓解，仍自感乏力，故加大补气之药，并加龟板、鳖甲、狗脊等壮督脉之品，熟地黄加至 30ｇ，为防止滋腻，配以砂仁行气 。患者病情平稳 ，带病延年 。