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2024.8.8
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运动神经元病是一组以不明原因的上、下运动神经元慢性进行性损伤为特征的神经系统变性疾病。本病致死率、致残率高,目前无法治愈,西医多以利鲁唑延缓病情发展,改善患者生活质量,但药费高昂,给患者及社会带来沉重的经济负担,并限制了该药物的使用。
运动神经元病在中医中并无相应的病名,但根据其特征,大致可归属“痿病”的范畴。本病病位在筋脉肌肉,但其发生发展皆与五脏相关。年老、先天禀赋不足或后天失养都可致肾精亏耗,脑髓骨骼失于濡养,发为痿证。脑髓神经失去血液滋养,从而影响了四肢肌肉的运动。脾气虚亦不能为胃行其津液,四肢百骸得不到水谷精微的滋养,则四肢不用、肌肉萎软。肝在体合筋,脾胃虚弱生血不足,或久病营血亏虚,或肾脏亏虚,精血不足,肝失所养,阴虚不能制阳,阳亢阴虚日久化风出现肌肉颤动。本病后期可影响心肺,肾阴亏耗,无以充养心阴,心火偏亢,上灼肺金,而致呼吸、循环衰竭。本病正虚为本,五脏虚弱,脾肾为要,其通常以四肢无力、肌肉萎缩起病,可归属于“痿症”范畴,但疾病后期,病程日久,五脏俱虚,气血阴阳虚损,慢性迁延可归属“虚劳”范畴,治疗应以健脾补肾为要,兼顾郁热、湿热、痰浊等病邪,予以祛风通络、清热利湿等治疗。
以延髓麻痹为首发症状的运动神经元病早期临床表现不典型,需与多种运动系统疾病相鉴别。患者肌无力症状持续活动后加重,休息后缓解,无晨轻暮重,无肌肉萎缩、颤抖,经治医生在初步考虑重症肌无力情况下,申请肌电图检查,对肌电图检查有误导性。在排除相关疾病后,再次回顾患者病史、体征、检查结果,提出运动神经元疾病的可能性诊断,完善了肌电图检查,最终确诊。提示临床医生在申请相关检查时,向检查科室提供详细病史,可能性诊断与鉴别诊断的重要性。并且当检查结果与临床不符时应仔细分析、寻找原因,以避免误诊漏诊。
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