运动神经元病( motor neuron disease，MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病，病程为2～6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性，患病比例为1. 2～2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万～1. 4 /10 万。5%～10% 的运动神经元病患者有家族史。

1、病因及发病机制

西医：由于运动神经元病慢性隐匿起病，目前病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为本病中运动神经元的病变是代谢障碍引起的。

中医：中医认为运动神经元病属中医学萎症或痿病范畴，多为虚症，或虚实夹杂。病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝脾肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，脾统血主肌肉，津生于胃，肺通调布散津液。其病机则为热盛伤津，津液不布；湿热浸淫经络，气血不运；脾胃受损，气血精微生化不足；肝肾亏损，髓枯筋痿。

2、临床表现

本病临床特点是隐匿起病，缓慢加重，多发于中年，男性多于女性，主要临床表现为四肢远端进行性肌萎缩、肌张力高、肌颤动、无力、行动困难、呼吸和吞咽障碍等，一般无感觉和括约肌障碍。临床可分为：肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、进行性肌肉萎缩( PMA) 、进行性延髓麻痹( PBP) 、原发性侧索硬化( PLS) 。

3、治疗

3.1 西医治疗 

目前对运动神经元病的治疗尚无有效措施，主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养，改善其全身状况，可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂等，并对症治疗肺炎等并发症。

3. 2中医治疗 

本病多属于中医“痿证”范畴，主要病因病机在于中老年人气血亏损，肝肾不足，筋脉失养，脾胃虚弱聚湿生痰，痰瘀阻遏经络清窍。根据临床表现肌体痿软无力，肌肉消瘦等，可分为脾肾阳虚，脾胃虚弱，肝肾阴虚，脉络瘀阻4型，尤以脾肾阳虚，脾胃气虚型最为常见，但也有病性表现为虚中夹实、寒热兼杂，如脾胃气虚兼痰湿中阻，脾肾阳虚兼痰瘀阻滞，肝肾阴虚兼邪气内蕴等。治疗上应以温补脾肾，补益气血，滋养肝肾，活血行瘀兼以舒筋活络。

4、常见辨证

4. 1 脾肾阳虚 

症见四肢无力，肌肉萎缩，神疲乏力，肌肉跳动，饮水呛咳，面色无华食少纳呆，畏寒肢冷，腰膝酸软，小便清长，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。

治法: 温补脾肾，养血荣肌。

方用五龙荣肌汤加减，处方: 熟地黄20g，附子15g，肉桂10g，鹿角胶15g，巴戟天15g，淫羊藿15g，山萸肉10g，枸杞子15g，当归15g，杜仲15g，牛膝15g，鸡血藤20g。

4. 2 脾胃虚弱 

症见四肢无力，肌肉萎缩，手指骨间肌肉萎缩无力，伸不直而成爪型，上肢平举或上举困难，倦怠乏力，纳呆便溏，舌淡边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

治法: 健脾养血，益气补血。

方用五龙荣肌汤加减，处方: 黄芪20g，党参15g，白术10g，当归10g，牛膝15g，鸡血藤20g，菟丝子10g，桑枝10g，升麻10g，柴胡12g，陈皮6g，炙甘草5g。

4. 3 肝肾阴虚 

症见肌肉萎缩，全身无力，筋骨拘挛，饮水发呛，消瘦声嘶，肌肉跳动，腰膝酸软，遗精耳鸣，舌质红，舌苔少，舌体萎小，脉弦细。

治法: 补益肝肾，养血活络。

方用五龙荣肌汤加减，处方: 熟地黄20g，枸杞子15g，山萸肉10g，牡丹皮10g，龟甲( 先煎) ，鳖甲( 先煎) 各30g、山药20g，鸡血藤20g，菟丝子10g，白芍15g，茯苓10g，泽泻10g。

4. 4 脉络瘀阻 

症见四肢痿弱，肌肉萎缩，手足麻木，青筋显露，伴有肌肉活动时隐痛不适。舌萎不能伸缩，舌质暗淡或有瘀点、瘀斑，脉细涩。

治法: 益气养营，活血行瘀。

方用五龙荣肌汤加减，处方: 熟地黄20g，白芍15g，川芎10g，党参20g，当归15g，黄芪15g，鸡血藤20g，菟丝子10g，天麻10g，枸杞子15g，木瓜10g，杜仲10g。

5、讨论

MND属于中医痿证的范畴，临床上出现最多的是机体无力，肌肉萎缩，体倦乏力，符合MND临床表现规律，现阶段在治疗上均无突破性进展，但从文献报道来看，中医治疗在延缓疾病进程，改善生活质量方面取得了一定疗效。总结各医家经验，各型MND均以脾肾亏虚为本，肢体失养而引起，其病虚多实少、热多寒少，精血津液不足，筋脉肌肉失养而驰纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎，发为本病。病变涉及五脏，但与肺胃、肝肾关系密切，治疗上《素问·太阴阳明论》云: “四肢皆禀气于胃而不得至经……今脾病不能为胃行其津液……骨骼肌肉皆无气以生，故不用焉。”据此《素问·痿论》确立了“治痿独取阳明”的原则。“阳明者，五藏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也”，“阳明虚，则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用”。因脾胃为后天之母，气血生化之源，人体饮食的一切水谷精微均靠脾胃受纳后，再上布于肺，通过肺的宣发肃降功能将营养物质转化全身，脾胃功能健旺，气血津液充足脏腑功能旺盛，筋脉肌肉得以濡养有利于恢复。虽然补益“后天之本”的方法在治疗运动神经元病上有一定疗效，但需灵活使用，或攻或补或温或清，或攻补兼施，温清并用，不拘泥于一型一方。视病情运用补气、活血、养阴、填精等，诸法合用，相得益彰。最终达到减轻患者的痛苦，延缓疾病进展，带病延年的目的。

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