运动神经元病（ＭＮＤ）是一种致命的神经退行性疾病，临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时，会出现进行性加重的吞咽障碍，导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症，增加患病人群的死亡风险，此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此，早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就ＭＮＤ吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。

ＭＮＤ病人吞咽障碍发生机制

吞咽由４个阶段组成：口服预备期、口腔期、咽期和食管期，任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题。而 ＭＮＤ所致吞咽障碍是混合型吞咽困难，涉及中枢运动神经元（假性延髓性麻痹）及脑干运动核中的第２级运动神经元（延髓麻痹）病变，与舌咽、迷走、舌下神经运动核及兴奋性、抑制性皮质延髓锥体纤维的进行性退化有关，出现所支配肌肉的协调不能、无 力及萎缩，主要影响吞咽功能的口咽期，常见机制有：

①舌肌无力，导致食团形成、食团大小控制和推进困难；

②腭肌无力，软腭升高不全或腭咽闭合不全导致鼻腔反流；

③吞咽反射延迟（＜１ｓ正常），舌肌无力、软腭上抬不充分或吞咽时闭合不全，导致食团过早推至上食管括约肌开口而溢至气道，发生误吸；

④咽－食管动力学及上食管括约肌松弛障碍，导致吞咽次数增多；

⑤吞咽和呼吸动作协调紊乱，吸气相无法吞咽，随着用力肺活量的减少，吸气相时吞咽时间延长。

吞咽困难症状多样，可表现为营养障碍、流涎、脱水、吸入性肺炎等，致使机体功能下降加速，增加患病人群的死亡风险。因此，吞咽困难的管理主要针对吞咽障碍导致的并发症（营养障碍、分泌物等）的管理。

ＭＮＤ病人的吞咽困难是多阶段的，初步管理基于饮食评估、改变食物稠度、高蛋白和热量补充剂以及对病人和护理者在喂养和吞咽技术方面的宣教，通过补偿姿势以改善吞咽安全性和效率。如干预措施成功，可以继续进行口服喂养并伴随吞咽康复，同时进行重复的临床床旁评估及器械检查以评估病人对治疗的反应。当存在不安全吞咽或口服喂养无法维持身体营养时，需及时推荐非口服喂养。症状管理的同时需关注病人及其家庭成员的心理状态，提供全面的医疗管理，提高ＭＮＤ病人的生活质量。

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