运动神经元病( motor neuron disease，MND) 是一系列以上、下运动神经元病变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为肌无力、延髓麻痹及锥体束的不同组合，感觉和括约肌功能通常不受伤害。其病因迄今未明，目前缺乏有效的治疗措施。现代医学多认为MND属中医“痿病”“喑痱”范畴，中医治疗多从肝、脾、肾入手，认为本病病性为本虚标实。以通络散风法治疗运动神经元病，临床疗效不错。

1、关于运动神经元病的中医诊断

运动神经元病属神经内科疑难重症，目前其病因及发病机制尚不明确，西医缺乏有效的治疗手段。本病主要累及四肢肌肉及呼吸肌，出现肌肉萎缩、肢体无力、肌肉震颤、呼吸困难等症状。临床预后差，大多数患者出现进行性呼吸困难，最终因呼吸衰竭致死。

中医古籍中并没有运动神经元病的病名，现代医学认为本病属中医“痿病”的范畴，而段保亮、杜宝新、张朝霞等人的研究虽提出的治疗方法各异，但在疾病的诊断上均认同“痿病”的诊断。江尔逊老中医累述《千金要方·论风状篇》《灵枢·热病篇》《医学纲目》《圣济总录》中关于“风痱”的记载，认为“风痱”是以突然四肢瘫痪( 或偏瘫或全瘫) ，而身无疼痛，多无意识障碍(或仅有轻微意识障碍)为主症的疾病。众所周知，《古今录验》续命汤是治疗“风痱”的良方，在原文书下有这样的记载“并治但伏不得卧，咳逆上气，面目浮肿”，“风痱”可兼有肺气 郁之症可知。观其所述诸症，与运动神经元病累及四肢肌肉及呼吸肌出现肌肉萎缩、呼吸困难一致，故MND在病名诊断上当属“风痱”无疑。

除病名诊断外，本病的诊断上还当结合“络病”理论。络脉既包括经络系统的经络之络，也包含着脉络之络( 即《内经》中之血络) 。王永炎院士认为在疾病的发病上，由于络脉分布的广泛性，初病入络每每多见；而由于络脉间联系的紧密性，任何部位的病变都可由他入络，并提出了气络、血络的理论。MND在辨证时首先应判断病位气血之别; 其次，在明确气血的基础上知道病情的轻重，在血络则病情重而急，病情预后差，救命为根本; 在气络，则病情看似很重，但实际上病情不重，可以缠绵很久，故治本为核心。

在病因诊断方面，本病当属外风。《黄帝内经·素问·风论篇》云“风之伤人也，或为寒热，或为热中，或为寒中，或为疠风，或为偏枯，或为风也”“风与太阳俱入，行诸脉俞，散于分肉之间，与卫气相干，其道不利。故使肌肉而有疡，卫气有所凝而不行，故其肉有不仁也”。故六淫外邪之风邪致病可导致肌肉的病变，且“风性主动”，与临床患者起病多见肉跳相符合，而西医研究亦表明病毒感染( 如朊病毒、HIV) 等与MND的发病相关，故外邪致病无论中医西医都具备理论依据。而据《黄帝内经·素问·风论篇》云: “风者，善行而数变，腠理开，则洒然寒，闭则热而闷。”外风伤人，多腠理闭塞，日久而络脉不通，更有甚者，伤及精血。故风入而痹其荣卫，即身体不能自收，口不能言，冒昧不知痛处，或拘急不能转侧也，甚而但伏而不得卧，呼吸困难。

2、关于运动神经元病的治疗

运动神经元病当散风通络，主要以《古今录验》续命汤为基础，续命汤为《金匮·中风历节病脉证并治》的附方，是林亿等重新整理《金匮玉函要略方》时，采集散在于《古今录验》中的方剂。原文“治中风痱，身体不能自收持，口不能言，冒昧不知痛处或拘急不得转侧”，正因为自金元以来痿厥多从内风论治，故而续命汤鲜少有人问及。近代以来，续命汤逐渐得到大家的重视。在“中风”“急性脊髓炎”等病的治疗中都有续命汤使用的医案记载。原方组成: 麻黄、桂枝、当归、人参、生石膏、干姜、甘草各三两，川芎一两，杏仁四十枚。方中所用之麻黄、杏仁之类，仲景以治太阳伤寒; 桂枝之类，仲景以之治太阳中风，对外邪与太阳俱入伤及卫气，致肌肉有伤之类贴合病症。而风在体内易生寒热，寒则饮食不能，热则肌肉萎缩，《内经》之言虽远，但十分切合运动神经元病的临床表现，除肌肉萎缩、肌肉无力、呼吸困难等证外，大部分病人都伴有纳食减少。故助以石膏之辈清热; 干姜之类散胃寒，而人参、当归、川芎自当归于气血，续命汤中散风之法亦为通络之用，故麻桂虽治在表，而实为在络，人参与归芎并用，气络与血络并调，收效甚著。原方附注: “当小汗，薄覆脊，凭几坐，汗出则愈，不汗，更服，无所禁，勿当风。”故续命汤以麻黄汤为基础方，且因本病本来属于外感所致，所以服药后当避风邪，且应出薄汗为度，麻桂用量也当以汗出为评价指标。

3、病案举隅

患者，男，54 岁，2016年11月15日来诊。主因“四肢肌肉萎缩2年”前来就诊。患者2年前于郑州大学第一附属医院诊断为“酒精中毒周围神经损伤”“运动神经元病”。现症见: 四肢肌肉萎缩、自主呼吸弱、夜间需要呼吸机，上肢肌力5° － ，下肢肌力 3°。纳眠可，小便频，便秘，依赖药物辅助排便。舌尖红，苔黄，有齿痕，脉滑数。予处方如下: 生麻黄10g、桂枝10g、杏仁15g、生石膏60g、当归30g、川芎15g、党参30g、干姜15g、防风30g、炙甘草10g、黄芩15g、羚羊角粉冲0.9g、生地黄30g、生大黄10g，30剂水煎服，早晚分服。

2016 年12月10日二诊: 呼吸困难症状较前减轻，两肩疼痛，大便稀，膝盖以下发凉，四肢软弱无力，纳差，舌红，苔腻略黄，脉滑数。查体可见胸廓活动度增加。予处方如下: 生麻黄15g、桂枝15g、杏仁15g、生石膏30g、当归30g、川芎15g、党参30g、干姜10g、防风30g、炙甘草10g、黄芩15g、羚羊角粉冲0.6g、生地黄60g，30剂水煎服，早晚分服。

上述医案，在病名诊断方面属中医“风痱”的范畴，经治疗后患者呼吸困难的症状有一定程度的好转，改善了患者的生存质量。所以在疾病的治疗方面，病名诊断及病因诊断决定治疗的大体方向。

患者病在气分，络脉郁闭不甚，虽未使用鲜地黄、马钱子通络，但散风之法亦为通络之用。以《古今录验》之续命汤加减，仍用防风散风，生麻黄、桂枝开腠理，此患者舌脉表现属热象明显、津伤不重，脉属滑数，故用黄芩、石膏、生地黄清其内热，当归、川芎行血以灭风，干姜温散胃寒。患者便秘，故用大黄泻热通便。患者既往喜饮酒，酒毒内盛，易伤肝脾，湿热内生，肝热较重，以羚羊角专泻肝火，且羚羊属木，善平肝风。全方收清热凉肝、散风通络之效。二诊时患者大便已稀，故去大黄; 且未诉明显汗出，故酌情增加开肌腠之力，麻黄及桂枝用量增加; 患者目前苔黄较前好转，减石膏用量。鲜地黄通血络，虫类药通气络，而在疾病的发展过程中，患者之所以没有用虫类药的原因在于: 第一，虫类药窜，易伤气，该病人本身则气虚。第二，该病情还达不到用虫类药的时候，虫类药在本病的发展过程中更多的是用于止痉，通过搜剔络脉之风以达到止痉的作用，患者本身并没有抽搐痉挛等症状，故不用之。

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