运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,发病率约1~2/100000,但该病在预后方面恶性程度高,迄今尚无任何治疗能够改变疾病的转归。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳,伴有延髓麻痹可出现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难、呼吸气短等。
中医对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称,根据本病肌肉萎缩、无力的主要临床表现,可归属中医“痿证”范畴。痿证论治的理论起源于先秦时代的《内经》,其中《素问·痿论篇》专门列举了筋、脉、肉、皮、骨五种痿证,论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。
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