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2024.8.8
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运动神经元病是一组病因尚未明确,主要以影响脊髓前角细胞,脑干运动核,以及锥体柬和大脑锥体细胞而无感觉障碍的神经系统进行性疾病。临床表现为不同组合的肌无力,肌萎缩,延髓麻痹,及锥体束征。好发于35~50岁。根据其病理改变,主要发生在脊髓或脑干运动神经元或锥体束,锥体细胞,或同时累及。临床上可有肢体肌肉萎缩无力,发音障碍,言语含糊,进食呛咳,肌束震颤,肌张力增高,反射亢进,病理特征阳性等不同组合。
许多年来各国学者对本病的病因病机进行种种推测研究,但至今尚不明确,也无特效药。根据其临床表现认为属中医痿证、痉证、颤证,由于该病以肢体肌肉萎废无用为主症,故主要归属痿证范畴。80年代以来,采用中药治疗此病已有许多报道,并进行长期随访、观察,取得了较好的疗效。中药治疗具有促进血液循环,促进新陈代谢,对抗自由基的作用,使本病长期生存率有很大提高。
中医对痿证的认识
痿症首见于《内经》。《素问·痿论篇》提出本病主要病理为“肺热叶焦”。《素问·生气通天论篇》云“因于湿、首如裹;湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”,说明湿热是痿症发病的又一原因。汉·张仲景《伤寒论》“伤寒吐下后又复发汗,阴阳气血俱虚,不能濡养,筋脉驰久而成痿”。《金匮要略·中风历节病脉症并治第一》“咸则伤骨,骨伤则痿”,分别论述误治及恣食咸味,均能致痿。隋·巢元方明确从外感内伤两方面分析病因,《诸病源候论》:“手足不随者,由体虚腠理开,风伤于脾胃之经络也……脾主一身之肌肉……脾气弱,即肌肉虚,受风邪所侵,故不能为胃通行水谷之气,致四肢肌肉无所禀受”。宋《三因极一病论方论》:“痿嬖证属内脏气血不足之所为也”的病机特点,承《内经·诸痿》之绪余。金·张子和十分强调火热在发病上的重要性,提出“痿病元寒”的论点。《儒门事亲》对《素问》内热熏蒸肺热成痿的病机作进一步探讨,认为:“痿之为状……由肾水不能胜心火,心火上烁肺金,肺金受火制,六叶皆焦,皮毛虚弱急而薄者,则生痿嬖”。元·朱丹溪则扩充了张子和之说,提出:“泻南方,补北方”的治痿原则。而在具体辨证施治方面又分为湿热、湿痰、气虚、瘀血之别,为后世开示源头。元·李东垣又在《景岳全书》中补充了痿症阴虚火旺之症。明清医家对本病病因病机的认识有较大的进展。明·李中梓《医宗必读》分别对五脏之热所致痿症及挟湿热、湿痰、食积、死血、气虚、血虚、气血俱虚、实而有积和肝肾两虚分别提出主治方法。 由此可见,中医历代医家对痿证的论述多集中在肺热叶焦、脾胃虚弱、阴虚火旺,而主要损及肺、脾、肾,同时可有挟湿、挟痰、瘀血等虚实兼证。提出“治痿独取阳明”,及滋阴清火,清肺润燥,补益脾胃,清热化湿,调补肝肾,活血化瘀等治疗方法。
辨证施治近10余年,中医治疗运动神经元病的报道渐多,归纳起来大致有以下10余种诊治方法:
1、脾气亏虚
肢体无力、肌肉萎缩,甚则四肢不用,倦怠,不思饮食,舌质淡,少苔,有齿印,脉细,治宜健脾益气之法。
药用:炙黄芪,党参,白术,当归,陈皮,柴胡,甘草,升麻,山药。
2、肝肾阴虚
肢体软弱无力,不能活动,肌肉萎缩,腰膝酸软,头晕耳鸣,五心烦热,口渴盗汗,夜寐欠安,舌质红,脉细数。治宜补肝益肾,滋阴清热。
药用:白芍,阿胶,龟板,生地,牡蛎,麦冬,鳖甲,全蝎,蜈蚣,女贞子,菟丝子,牛膝。
3、脾肾阳虚
肢体软弱,肌肉萎缩,神疲纳少,头晕耳鸣,腰膝酸软,阳痿早泄,形寒肢冷,自汗,脉沉细,舌质淡。治宜健脾益肾之法。
药用:人参,附子,肉桂,熟地,山药,杜仲,山萸肉,白术,干姜,巴戟,菟丝子,鹿角霜。
4、痰热瘀结
肢体痿软,肌肉闰动,形体消瘦,口苦口臭,大便干结,面色晦暗,舌质红,苔黄腻,脉细滑。治宜清热化痰,活皿化瘀之法。
药用:胆南星,黄芩,竹茹,枳实,川芎,牡丹皮,郁金,丹参,地龙,全蝎,地鳖虫。
5、寒湿内侵
四肢麻木,痿软,遇寒加重,形寒肢冷,舌质淡,苫薄白,脉细沉。治宜益气养血,散寒胜湿之法。
药用:黄芪,丹参,白芍,川芎,当归,鸡血藤,羌活,独活,桂枝,防己,杜仲,牛膝,旆蔹草,海桐皮。
6、湿热内蕴
身体松软无力,身重厌油,舌质红、苔薄黄、脉细弦。治宜芳香化湿,清热利湿之法。
药用:佩兰,石菖蒲,茵陈,白蔻仁,薏苡仁,滑石,连翘,黄芩。
7、寒痰瘀结
肢体痿软,形寒肢冷,声音嘶哑,痰色白,量多,体胖,面暗,脉细滑,舌质暗,苔白腻。治宜温化寒痰,活血化瘀之法。
药用:苍术,陈皮,白芥子,贝母,半夏,枳实,桂枝,附子,牛膝,川芎,丹参,胆南星,乳香,没药。
8、气虚血瘀
肢体痿软麻木,软腭麻痹,神疲乏力,舌质暗紫,苔薄,脉细弦。治宜益气活血之法。
药用:黄芪,白术,当归,川芎,赤芍,桃仁,红花,地龙,石菖蒲,天麻,桂枝。
9、肾虚血瘀
肌肉萎缩,关节僵硬,肤色无泽,腰膝酸软。治宜补肾活血之法。
药用:附子,肉桂,熟地,白芍,枸杞子,菟丝子,蜈蚣,红花,当归,黄芪,桃仁,乌梢蛇。
10、肝脾两亏
肢体软弱,肌肉萎缩,怠倦无力,头晕目眩,筋脉扳掣,筋惕肉闰,手足麻木,舌质偏红,伴裂纹,脉细弦。治养盯踺脾之法。
药用:大熟地,山药,牡丹皮,山萸肉,茯苓,枸杞子,菊花,党参,黄芪,自术,当归,柴胡,桑白皮,鸡血藤,陈皮。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
11、肝肾亏虚
肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
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肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细弦。治宜补益肝肾之法。
药用:马钱子,紫河车,黄柏,知母,陈皮,自芍,锁阳,虎骨,干姜。
12、肺热津伤
肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴,呛咳少痰,咽干不利,小便少黄,舌质红,苔黄,脉细数。治宜养阴清肺,益气活血之法。
药用:麦冬,五味子,沙参,石斛,党参,枸杞子,自芍,陈皮,黄芪,当归,钩藤,伸筋草,佛手,僵蚕,石菖蒲,川芎。
13、肺虚血瘀
四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利。治宜益气养营,活血化瘀之法。
药用:人参,黄芪,当归,桃仁,赤芍,熟地,穿山甲,川芎,三七粉,马钱子,胎盘。
综上所述,本病以脾气虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚,痰热瘀结4种症型多见,尤以脾肾阳虚,脾气虚弱最常见。这是由于肾为先天之本,脾为后天之本,脾肾虚弱,则受纳、运化、输布功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏以致筋骨失养,使肢体痿弱不用,故遵古人“治痿者,独取阳明”之说,而较少报道肺热津伤。邪伤肺金的痿证。由于运动神经元病起病隐袭,往往早期出现声音嘶哑、咽千不利、咳嗽、舌肌轻微柬颤等症状,但由于四肢肌肉痿软明显,上述症状较轻,未引起重视。张子和指出:“大抵痿之为病,皆因客热而成……总因肺受火热叶焦之故,相传于四脏,痿病成矣”。说明邪伤肺金是由外邪入侵引起,这与目前西医认为感染、免疫、金属元素引起的发病机制较一致。此外,运动神经元病病情缠绵难愈,心境忧郁,对治疗失去信心,出现情志不畅,肝气不疏,郁而化火,肝火亢盛,可致木侮金。又因喉为肺系所属,足厥阴肝经,循喉咙入顽颞,肝之经气上于咽喉,络舌本,肝火灼肺,筋脉失濡,故有言语不清,饮食呛咳,舌质颤动之肝火肺热津伤之症。病人久治不愈,出现吞咽困难,呼吸困难,发音不清之气阴两虚之证。《医门法津》:“肺痿者,……总由胃中真液不输于肺,肺失所养,转枯转燥,然后成之”,由此“治痿独取阳明”同时不忘保养肺津。
陈氏等提出天人相应摄生调养方法,如“春三月,要夜卧早起,广步于庭;夏三月要夜卧早起,无厌于日;秋三月要早卧早起,与鸡俱兴;冬三月要早卧晚起,必得阳光。”顺应四时养生规律,调养精神,劳逸结合,才可提高自己免疫功能,防止肺部感染发生。另外还须注意饮食结构,以利营养吸收,保持开朗性格。对后期卧床患者,应经常晒太阳,做好皮肤护理,防止褥疮发生,帮助其进行功能锻炼。
目前对运动神经元病诊断及疗效判断没有统一的标准,大都自己拟定标准,所以对那些完全治愈或缓解病例报道还需进一步证实。对于疑难病治疗研究,遵常规而效不著者,当可探其机理,另辟蹊径,以奏效机;同时可吸取西医对本病认识,又不受西医局限,融会贯通,突出中医特点,使运动神经元病诊治得到进一步发展,更切于临床实际而提高疗效。