病例介绍

患者，女，70岁，2015初诊。两年前突然自觉双下肢无力摔倒，当时查腰椎和颈椎CT、MRI未见明显异常。症状逐渐加重，半年前，就诊于当地医院，查肌电图提示：神经源性损害，未作明确诊断及治疗。两个月前无明显原因突然加重，卧床，四肢无力，言语含糊不清，进食困难。当时查体：神清，双侧瞳孔等大正圆，眼球各个方向活动灵活，构音障碍，吞咽略困难，舌肌萎缩伴束颤，右侧胸所乳突肌萎缩明显，四肢肌肉萎缩明显，手部大、小鱼际萎缩。左侧上、下肢肌力0级，右侧上、下肢肌力1级。四肢腱反射对称性减弱，肌张力增强，痉挛状态。无尿便障碍。感觉系统未见异常。

多次复查肌电图结合临床症状最终确诊为：①运动神经元病(ALS型，PBP型);②肺炎。遂到我院就诊，西医给予常规对症抗炎、控制感染治疗，同时给于神经细胞的药物并配合汤药治疗。汤药用五龙荣肌汤加减。患者症状未在进一步加重，肺内炎症消失，可以适当进半流食，四肢痉挛明显缓解，左侧上、下肢肌力1级，右侧上肢肌力1级，下肢肌力2级。

误诊及延误原因误诊原因：老年人体质弱，骨质疏松，遇到双下肢无力的患者，临床医生往往先查腰、颈椎的检查，而忽略神经系统疾病。本例患者腰、颈椎未见异常，则没有进一步详查原因。详细追问病史很重要。该患者从事玻璃器皿加工工作50余年，长期接触硅元素，两年前首次出现症状时仍在做玻璃器皿，运动神经元病的病因中可考虑金属元素中毒有关，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，可能会导致本病。

本病首发症状未出现肌肉萎缩、吞咽障碍、呼吸困难等典型症状和体征，无法明确诊断。当疾病发展至出现明显延髓麻痹的症状才能考虑本病，则错过治疗时机。本病后期进展迅速，目前没有特异性的理化检查指标能明确本病。

本病发病率较低，初期症状不明显，后期比较症状典型，临床上医生对于原因不明的双下肢无力的初诊患者很少患者首先考虑此病，因而常常错过本病的前期治疗。对老年应详细询问病史和职业，多角度考虑问题。不能单纯依靠CT、MRI来诊断疾病，反复查肌电图可能协助本病诊断。

关于治疗

目前西医没有特效药物，只能对症治疗，后期引起延髓麻痹时出现呼吸肌麻痹，可用呼吸机来维持呼吸，同时肺内感染也是导致本病死亡的危险因素，应该积极控制感染。中医认为本病属于“痿症”的范畴，老年人肝肾阴虚，脾胃虚弱，气血生化无源，气血亏虚所致。应用五龙荣肌汤加减，补血益气，补肝益肾；配合针刺刺激，疏经通络，针刺对于改善肢体的痉挛和改善肌张力有明显的功效。

本例通过采用西医对症治疗，中医汤药结合针刺眼针和体针的治疗方法，患者的肢体活动明显改善，但无法根本治愈，预后也不佳，需要患者家属学会给患者调节情志。