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2024.8.8
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运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确、选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性、坏死及凋亡。临床上兼有上和/或下运动神 经元受损表现,为肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合,最终常因呼吸衰竭致死,感觉和括约肌功能一般不受影响。根据临床症状与体征可将其分为肌萎缩侧索硬化(ALs)、脊肌萎缩症(SMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)四种类型。本病起病隐匿,呈进行性发展,病程长,少有缓解,且无特效治疗药物,属世界性疑难病。西医目前仅有力如太一种药物可延长患者生命,但不能改善症状。而国内报道中医治疗可显著改善患者症状,减缓疾病进展,提高生活质量。故寻找治疗本病的有效的手段,解除患者痛苦,是神经内科界的迫切任务。兹对近年来运动神经元病的中医治疗进行总结和探讨,总结出一套有效的治疗方案。
1、病名
大多数学者根据其肢体痿弱不用的特点将其归属于“痿证”、“痿蹙”范畴。部分学者则根据其语言、吞咽障碍及肌跳、痉挛性瘫痪等特点将其归于“痞痱 ”、“肌肉动”、“痉病”、“痿痹并病 ”、“痿痉并病 ”、“痿痱并病”等。甚至有学者认为不必拘泥于中西医的称谓 ,而将“运动神经元病”作为一个独立的中医病名加以研究。
2、病机
目前纵观各家对 MND病机特点的研究,主要集中在以下三方面。
2.1 脏腑亏虚
肝脾肾三脏亏虚是MND病机的关键。脾主肌肉,为后天之本,气血生化之源,脾胃虚弱则无以化生气血,肌肉失于濡养,发为痿证;肾藏精 、主骨、生髓,命门火衰,阳气不能达于四末,故见肢体痿弱无力;肝主筋,肝肾同源,肾虚水不涵木,肝血亏虚,筋脉爪甲不荣,故发为筋痿。谢氏等认为本病发病以脾肾为本,脾肾不足又继发肝血不足。陈氏等认为,本病乃因肾虚精亏,肝脾失养。秦氏认为PLS以脾虚湿盛、肝 肾亏损为基本病机,其中尤以脾虚为其发病机制中最重要的一环。徐氏则认为PBP证属气阴两虚。张氏等认为,由于饮食不节,或久处湿地,或思虑过度,致脾胃受伤。
2.2 虚实夹杂
大多数学者均认为,MND是以脏腑亏虚为本,在疾病的各期兼夹不同的标证。《内经》云 “诸暴强直,皆属于风”。本病常出现的肌肉跳动、肢体强直等表现均属中医学“肝风”范畴;而脏腑亏虚,气机失调,则易致痰湿、瘀血。邓氏认为,脾肾亏虚是ALS的基本病机,贯穿病程始终,风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。李氏亦认为ALS以脾肾亏虚为本,以虚风内动为标。齐氏认为SMA的病机为阴虚胃热。胡氏认为PBP可能证属脾虚聚湿生痰。李国栋等认为SMA病机可能为脾虚痰饮内停。李国庆“ 则认为SMA的病机为脾气亏虚、肝血不足、肾精亏损,其本为虚,后期则虚中夹实。
2.3 督脉失养
督脉调节阳经气血,反映脑、髓和肾的功能,督脉通畅,则诸经得以温煦,脏腑气血得以营养四肢百骸;督脉空虚,无以充养阳经气血,痰湿、瘀血、毒邪留滞经脉,经络不通则变生诸病。程氏认为,“至虚之处便是客邪之所”,六淫外邪乘虚深入督脉,留着不去,致生痰、湿、瘀、毒诸邪,迁延日久,正虚邪盛;督脉阻滞,调节无权,故见肌肉萎缩。王氏等认为PBP证属髓海空虚、奇经亏损。
3、治疗
针对MND肝脾肾虚的病机特点,治疗上应注重调补各脏之气血阴阳。陈氏等认为,ALS的中医治疗应缓图调治,在健运脾胃的基础上酌加温而不燥、补而不滞的益肾药物,借脾胃运化输布功能发挥药效。用药旨在温阳,但配以滋阴药以求补阳而不伤阴,使阳气温复,阴气自生,水湿浊瘀得化,机体趋于阴阳平衡,体现刚柔并济、温润并施 的制方特点。同时勿忘调肝,注重摄生调养,避免外感,劳逸适当,使机体保持旺盛的生命力,鼓动人体之正气抗争邪气,才能使疾病有所缓解。使用五龙荣肌汤治疗运动神经元病各型共852例,取得了显著的临床疗效。治疗1月后部分症状改善明显,其中流涎、行走等症状积分值与治疗前比较,差异有非常显著性意义;吞咽困难、使用餐具、爬楼梯等症状积分值与治疗前 比较,差异有显著性意义。
4、结语
MND目前无论在发病机制还是治疗上均无突破性进展。从文献报道来看,中医治疗在延缓疾病进程、改善患者生活质量方面确实取得了一定的疗效,总结各医家经验,各型MND皆以脾肾亏虚为本,以上运动神经元损害为主的PLS兼有肝阴不足,标证以虚风内动为主;以下运动神经元损害为主的SMA以脾虚为最主要病机,以痰湿为其标证 ;兼有上下运动神经元损害的ALS则同时兼有痰瘀、内风等标实:而以延髓神经核损害为主的PBP则未有较为统一的辨证分型。高氏认为,对于运动神经元病病机的研究,应借助于临床流行病学的研究方法,寻找其中医证候的分布规律,并初步揭示其中医病理机制;加强病证结合理论的研究,有助于揭示证候在不同分型中的不同机制,从而丰富中医证候本质的研究;并探讨运动神经元病不同临床分型中医证侯的规范化诊断标准。MND迄今 尚无公认可显著改善症状、逆转病程的有效治疗手段。