护理

1、观察病情密切观察患者意识、面色、口唇 、呼吸频率和节律、吞咽咀嚼情况，观察有无咳嗽无力、吸困难及肢体无力等现象。使用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血压及血氧饱和度的变化。备好吸氧、吸痰装置及气管插管、气管切开包，呼吸机处备用状态。一旦有呼吸浅快、费力及缺氧表现者，迅速给予吸痰、吸氧，及时通知医生，配合气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。

2、维持有效通气

患者常因肌无力、吞咽咀嚼困难等引起进食呛咳、咳嗽排痰无力，易引起误吸、肺部感染、窒息等危险。帮助患者有效排痰是保持呼吸道通畅的重要环节。对轻症患者，指导深呼吸运动；无力咳嗽者，帮助每两小时翻身拍背一次，并使用体外多频振动排痰治疗仪；痰液粘稠者，行超声雾化吸入，每天2次，每次20min。经上述处理后仍不能自行排痰者，给予吸痰。随着病程发展，ALS患者不同程度出现呼吸肌麻痹现象，影响有效通气，需要使用呼吸机辅助呼吸。使用呼吸机过程中，要严密观察呼吸机运转情况，及时发现 、正确处理机器故障及报警。定期监测血气，结合患者的实际情况，调整各参数的设置。翻身拍背时要有专人扶好呼吸机管道，防止牵拉、脱落。严格执行各项无菌操作及消毒隔离制度：保持病房环境清洁，温 、湿度适宜，每天进行空气净化消毒4次，每次1h。吸痰装置专人专用，每次吸痰更换吸痰管，每天更换一次性吸痰器管道及储液瓶1次。每天切口消毒皮肤、更换气垫4次，气垫浸湿污染时及时更换。呼吸机管道配备两套，每周浸泡消毒2次。

3、营养支持

吞咽咀嚼功能良好者，给予营养师配制的色、香、味俱全的食物。进食时帮助抬高床头或取坐位，鼓励患者少量多餐、细嚼慢咽，防呛咳。吞咽困难者给予留置胃管，按时按需鼻饲由营养师调配的流质。鼻饲流质前抬高床头，鼻饲后让患者休息1h左右，再行其他操作。同时根据患者的营养状况，可添加瑞代、能全力等肠内营养液从鼻饲管内匀速滴人。或遵医嘱静脉补给氨基酸、脂肪乳等营养液。

4、功能锻炼

大部分 ALS患者存在肢体无力症状，并且进行性加重，所以早期进行康复锻炼十分重要。我们根据患者存在的运动障碍程度，分别采用不同的功能锻炼方法：

(1)病情初期，能独立活动，肌力略低于正常者，主要鼓励患者每天不定期坚持下床活动，以不感觉疲劳为宜。

(2)病情发展期，尚能自主活动，肌力3级至4级者，指导患者加强主动运动，上肢行抬举、伸展、握持等动作，下肢行抬高、伸屈、踢腿等动作，同时配合理疗、针灸等辅助治疗。

(3)病情进展期，自主活动困难，肌力2级至3级者，以被动运动为主，帮助患者从大关节至小关节，循序渐进行外旋内收、伸屈、按摩等动作。被动运动时注意关节部位要用手把持，动作要匀速、到位。同时给予低频脉冲电刺激疗法 。

(4)病重期，自主活动丧失，肌力0级至1级，并有咳痰 、呼吸无力者，在采取上述被动运动及理疗的同时，要进行呼吸肌群锻炼，并密切观察病情 。各阶段锻炼频率视患者能承受的能力而定，肢体始终处于功能位，各关节处用软枕支撑。

5、心理护理

ALS起病隐袭，呈慢性进行性发展，目前尚无有效疗法 。因此当患者得知此病后往往会表现出焦虑 、抑郁、悲观失望等心理。护理人员要动态了解患者病情及治疗方案，建立良好的护患关系，多与患者及其家属沟通，做好解释工作 。对语言交流困难者，采用约定的手势，比如伸出一根手指表示要“排尿”，两根手指要“翻身”等，或使用书写、表情等非语言进行有效交流。和家属密切配合，在生活上给予无微不至的照顾，让患者获得最大可能的生活自理能力。在强大的社会支持和亲情呵护下，患者才可能拥有坚强的意志和乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，这对提高疗效，促进康复至关重要。

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