病例

王某，男，48岁，2016年4月28日来诊，自述2015年10月发现左腿发沉，但走路正常，在当地检查后按“颈椎狭窄”治疗后（具体治疗不详），症状无缓解。11月份出现左下肢发沉、无力，走路拖步，几天后相继出现左上肢无力及右下肢无力。2016年2月份又出现右上肢活动无力。以上症状逐渐加重，现双腿走路均拖步，需人搀扶，左上肢抬臂费力，双手指伸不直。病来常有四肢及身上“肉跳”，伴声音嘶哑，偶有饮水呛咳，有时头迷，无肢体麻木疼痛感。病来二便正常,体重下降30斤。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史。左手拇指外伤史（留有左手拇指屈曲位，伸直不能）。2015年10月、12月两次摔倒，头均受撞击，均未诊治。

个人史：否认吸烟饮酒史，否认长期用药及毒物接触史。

家族史：否认家族中有类似疾病者。

神经查体：神清，声音嘶哑、鼻音较重，言语断续、较平时更结巴，问话可答，回答正确。

双手大鱼际肌及手背骨间肌萎缩，左上肢近端可查及肌束震颤。

该患为中年男性，无家族史，急性起病，呈进行性加重，逐渐出现肌无力、肌萎缩、肌束震颤、声音嘶哑、饮水呛咳、腱反射亢进、病理征阳性等上下运动神经元同时受累的症状和图1头MRI+C示：双侧内囊后肢可见对称性模糊条片状稍长T2信号影图2Flair示：双侧内囊后肢对称性高信号影体征。无感觉障碍，无尿便障碍。肌电图可见上下肢神经源性损害及延髓损害，无运动神经及感觉神经传导速度的异常。头MRI+C可见双侧皮质脊髓受累影像学改变。颈椎MRI无明显异常。符合修订的El Escorial标准，诊断为ALS/MND。

予五龙荣肌汤治疗，一个疗程后饮水呛咳情况好转，其他无改变；两个疗程后病情无加重，说话较之前清楚；三个疗程用药后患者自觉手臂有力量，肉跳减少，进食增加，体重无减轻。后持续又服用三个疗程的药物，病情无加重，走路自行可行百米，体重增加10斤，可生活自理。

运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓素和皮质脊髓素。临床上表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元损害体征。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型，主要包括肌萎缩性侧索硬化症，进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹症。其中有80%运动神经元病属于肌萎缩性侧索硬化症，为本病的代表性类型，可表现为少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，逐渐累及上肢；或腹肌脊肌首先受累；有些女性患者首先表现为肩胛带肌萎缩；累及胸大肌、呼吸肌者，可出现呼吸困难。进行性脊肌萎缩症以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及舌咽的肌肉，病程较长，不易出现呼吸衰歇，若出现则多与遗传有关。进行性延髓麻痹表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。但各类型一般均无感觉障碍。运动神经元病多在40-60岁之间发病，以男性居多，男女之比为1.5-3.0:1，约有5%-10%有家族遗传史。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，最终病人在有意识的情况下因无力呼吸而死亡。所以运动神经元病也称作“渐冻人”。

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