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2024.8.8
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IgA肾病的全称是“系膜增生性IgA肾病”。IgA肾病的特点是系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积,肾小球组织对IgA的沉积有着不同的反应。IgA肾病常见于青壮年,男性较为常见。临床表现轻重不一,预后也各不相同。初步认为有下述6个临床类型:
(1)反复肉眼血尿型:特征是肉眼血尿反复发作,血尿发作有明显的诱因,通常在感染(上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等)后数小时或1~2天内发生,间隔时间很短即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。
(2)大量蛋白尿型:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,24小时尿蛋白定量<1.0g,此类型最常见,约占60%。少数患者(10%~24%)出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。其临床突出表现持续性蛋白尿,通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型(A型)和非肾病型(B型)两个亚型。A型具有“三高一低”典型肾病综合征体征。
(3)无症状尿检异常型:多数患者起病隐匿,在体检时发现,然后作肾活检确诊,为儿童及青年患者的主要临床表现。根据是否合并蛋白尿可将其分为两个亚型。
(4)血管炎型:患者普遍起病较急,病情进展较快。临床表现血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害。肾组织病理改变除系膜病变外,有明显的血管袢坏死及间质血管炎等病变,
(5)高血压型:突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全,除尿检异常外,可有孤立性肉眼血尿。病理检查示:肾组织中有较多的废弃性病变。
(6)终末期IgA肾病型:临床表现除见蛋白尿、镜下血尿及高血压外,还可合并尿毒症等其他症状,血肌酐>5mg/dl(442μmol/L以上)。B超示:肾脏缩小,双肾皮质变薄,反光增强。