狼疮性肾炎分型以及预后——六大分型

　　(1)I型(正常肾小球型)本型甚为少见，光镜、电镜及免疫荧光均未见病变及免疫复合物沉积，电镜F偶尔可见基膜呈不规则增厚等非特异性的微小病变。

　　(2)Ⅱ型(系膜增生型)病变局限于系膜区，根据光镜下系膜病变的严重程度分为两型：Ⅱa：光镜下未见结构异常或仅有轻度系膜增生;Ⅱb：系膜区有一定程度的系膜增生。本型免疫荧光显示系膜区IgG、c3、C4、cql及备解素沉着，有时伴有IgA和IgM颗粒沉积。电镜下系膜区有电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。本型肾小管、间质及血管的病变甚为少见。

　　(3)Ⅲ型(局灶节段型)光镜下呈局灶性节段性肾小球肾炎改变，但范围较局限，仅少于50%的肾小球受累。节段性病变可呈增生、坏死、硬化，或三者皆有之。除了常见的系膜病变外，肾小球毛细血管袢也同时受累。免疫荧光表现为系膜区和毛细血管擘少量IgG、IgM、1gA、c3、c4、clq备解素等呈颗粒状沉积，电镜下可见内皮下、系膜区电子致密物沉积，本型还可见新月体彤成。本型可分为3个亚型：①活动性坏死性损害，②坏死性和硬化性损害，③单纯硬化性损害。

　　(4)Ⅳ型(弥漫增殖型)本型基本病变类似于局灶节段型，但病变更为严重和广泛，超过一半的肾小球受累。免疫荧光检测可见系膜区及毛细血管袢有颗粒状的免疫蛋白(1gG、1gA、lgM、甚至1一)和补体(c3、c4、C11、c5~9)沉积，尤其多见于毛细血管壁内皮下。纤维素沉积更为常见，主要见于肾小囊，这可能与新月体形成有关。光镜下几乎所有的肾小球都有严重病变，出现广泛的细胞增生(主要是系膜细胞和内皮细胞增生)和细胞浸润，许多细胞出现退行性变和核固缩，间或可见苏木索小体。毛细血管壁明显增厚，出现所谓的白金耳现象。一些病例甚至所有肾小球中均有大小不一的节段性或环状新月体出现。当绝大部分肾小球出现大量新月体时，则称为“狼疮性新月体型肾炎”。电镜下可见电子致密物沉积于肾小球的各个结构，以内皮下沉积物最大且突出。基膜外和基膜内沉积物也常见，但其数量和分布均少于内皮下，肾小球毛细血管血栓(纤维素性)形成预示着肾小球硬化的发生。

　　(5)V型(膜型)本型的病理改变类似于原发性膜型肾小球肾炎，其特点是免疫球蛋白和补体沿着所有的毛细血管壁呈颗粒状沉积，其中以IgG和clq最为多见，这种沉积亦可见于系膜区。光镜下表现形式多样，分为4个Ⅱ型：①特发性膜性肾小球肾炎相似(Va);②伴弥漫性系膜病变(vb);②伴局灶性细胞增生和硬化(Vc);④伴弥漫性增生性肾小球改变(Vd)。Va和vh预后较Vc、Vd要好。电镜下可见系膜区、内皮下小管问质等处电子致密物沉积。

　　(6)Ⅵ型(硬化型) 以肾小球硬化为主，常伴有局灶性节段性或弥漫性增生等病变。

　　需要注意的是，狼疮性肾炎的各型病理改变并不是一成不变的，近年来的研究证实，狼疮性肾炎的各型病理类型之间可以自发或治疗后发生转化现象。这种转化可以由坏转好，但更多见的是由好转坏。由Ⅲ型向Ⅳ型转化的发生率最高。有文献报道，经过治疗的缓解期患者，可出现Ⅳ型向V型或Ⅱ型的转化。发生这种形态转化的机制尚不清楚，可能与免疫反应过程的自然修饰或免疫复合物理化学特点改变有关。临床上，尿蛋白增多或突然的肾功能恶化常预示着肾脏病理损害变得更为严重，如由Ⅲ型转化成Ⅳ型。相反，在自发或治疗情况下Ⅲ或Ⅳ型向Ⅱ或v型的转化往往与肾功能改善和尿蛋白减少密切相关。

　　狼疮性肾炎分型以及预后——预后

　　狼疮性肾炎预后与下列因素有关：①年轻男性发生肾衰的危险性高;②氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临，而肾功能迅速恶化，表示存在活动性或潜在可逆性;③持续低补体血症对狼疮肾炎发生慢性肾衰有一定参考价值;④及时控制系统性红斑狼疮活动可明显改善狼疮性肾炎预后;⑤肾活检标本慢性指数与慢性肾衰有等级相关。

　　总的来说，系统性红斑狼疮的预后近年来有所改善，这与及时发现轻型病例、激素和细胞毒药物，中医中药为主的中西医结合合理治疗有关。狼疮性肾炎属局灶增生性者5年存活率大于75%～80%，但有很大个体差异性;属膜性肾炎者，5年存活率约85%;弥漫增生性者5年存活率大于80%，10年存活率大于60%。狼疮性肾炎的死亡原因除肾衰外，主要为狼疮性脑病及并发感染。