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神经系统疾病的诊疗
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延髓(球)麻痹 延髓(球)麻痹是神经疾病常见的临床综合征，须掌握其临床表现及定位诊断方法。 要求：掌握延髓(球)麻痹的临床检查法，真性与假性延髓(球)麻痹及鉴别。 一、延髓(球)麻痹、临床分类及病因 延髓(球)麻痹是指声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音不清等一组症状。临床可分为三类： 1．真性球麻痹 延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致。常见的急性病因如椎基底动脉疾病、多发性硬化、Guillain-Barré综合征和肉毒中毒等；慢性病因如进行性延髓麻痹、延髓空洞症和颅底肿瘤等 2．假性球麻痹 双侧大脑皮层及双侧皮质延髓束的上运动神经元损害所致。最常见病因是脑血管疾病，其他如炎症、脱髓鞘病和变性病等。 3．肌源性球麻痹 因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。 二、临床检查 1．询问病人有无吞咽困难、饮水及进食呛咳、说话声音嘶哑、鼻音和失音等，是否有强哭强笑。 2．令病人张口发"啊"的音，观察软腭运动是否正常和双侧对称，悬雍垂是否偏斜，有无舌肌纤颤及舌肌萎缩，检查下颌反射是否亢进等。 3．检查咽部一般感觉可用棉签轻触粘膜，检查舌后1/3味觉。 4．咽反射用压舌板轻触咽后壁粘膜，观察是否引起作呕及软腭上举动作。 三、真性与假性球麻痹的鉴别诊断(表2-5)： 表2-5 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点 鉴别要点 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害。 双侧皮质延髓束 病史 多为首次发病 两次或多次脑卒中 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎缩 (+) (-) 咽反射、吸吮反射、掌颌反射 (-) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常。<BR>ⅩⅢ．舌瘫 舌瘫是神经科常见的症状体征，应熟悉舌瘫的临床类型，掌握临床诊断思路。 要求：①熟悉舌瘫的临床类型；②掌握舌瘫的定位定性诊断。 一、检查舌下神经应观察舌在口腔内位置及形态，伸舌有无偏斜(舌瘫)、肌萎缩，舌瘫是否伴面瘫、偏瘫等。 二、临床类型及病因 1．中枢性舌瘫 舌下神经核主要接受对侧皮质核束支配，核上性损害可导致病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及舌肌纤颤，常伴偏瘫及中枢性面瘫。双侧皮质核束损害(假性球麻痹)，表现不能伸舌、构音障碍和吞咽困难，可伴吸吮反射、掌颏反射等脑干病理反射，咽反射存在；见于脑血管病、肿瘤等。 2．周围性舌瘫 出现患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧，并有舌肌萎缩和肌束震颤，严重言语和吞咽困难，咽反射消失(真性球麻痹)；见于颅底骨折、高颈位外伤、动脉瘤、舌下神经鞘瘤、鼻咽癌等，双侧周围性舌瘫见于Guillain-Barré综合征。核性损害如延髓空洞症、脊髓灰质炎和运动神经元病等，由于双侧舌下神经核相距很近，常导致双侧舌瘫，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。 www.gaoyayang.info 高压氧 <A href="http://www.nn120.infowww.nn120.info<P>ⅩⅣ．瘫痪 瘫痪是神经疾病的常见症状，是指肢体随意运动功能减低或丧失，可因锥体束、运动神经、肌肉或神经-肌肉接头病变所致。 要求：①熟悉瘫痪常见类型及定位诊断意义；②掌握瘫痪的临床诊断方法。 瘫痪的常见类型及定位意义 1．偏瘫 是一侧上下肢瘫痪，多见于一侧锥体束损害，为痉挛性瘫痪(休克期可为弛缓性瘫痪)。病变部位可为：①内囊：锥体束纤维最集中，病变常导致对侧肢体完全性偏瘫，伴中枢性面舌瘫，累及丘脑辐射和视辐射可引起对侧偏身感觉障碍及对侧同向偏盲(三偏征)；②皮质下白质(放射冠区)：愈邻近皮质纤维愈分散，可导致不均等性偏瘫。偏瘫多因脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤和脑炎等引起。 2．单瘫 临床常见于：①大脑皮质中央前回病变：局灶性病变引起对侧肢体痉挛性单瘫或以单瘫为主的偏瘫，急性病变早期为弛缓性瘫，易误诊为臂丛或腰骶神经丛病变，但可伴精神症状、言语或智能异常、癫癎发作等脑皮质损害症状，常见于脑血管疾病、肿瘤及炎症等；②脊髓病变：脊髓占位性病变早期可出现痉挛性单瘫；③单瘫伴明显肌萎缩，腱反射消失，可为脊髓前角细胞、脊神经根和脊神经干病变，如臂丛神经损伤、腰骶神经根炎、脊髓灰质炎等，CT/MRI有助于确诊。 3．交叉瘫 是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。①Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；②Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；③Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；④Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。 4．截瘫 通常指双下肢瘫痪。①脊髓病变：多为胸髓(T3~12)损害引起双下肢痉挛性瘫，伴平面以下感觉缺失、尿便潴留或失禁；急性脊髓横贯性损害早期出现弛缓性截瘫(脊髓休克)，数周后逐渐转为痉挛性截瘫，须注意与腰骶段脊髓前角、前根或周围神经病变鉴别，后者均有肌萎缩及不同类型感觉障碍；脊髓性截瘫见于急性脊髓炎、脱髓鞘性疾病、硬脊膜外脓肿、脊柱结核和转移性肿瘤等；②脑病变：半球内侧病变损及双侧旁中央小叶支配下肢的双侧锥体束可出现脑性截瘫，见于颅脑外伤、矢状窦静脉血栓形成及脑肿瘤等，须注意鉴别。 5．四肢瘫 临床常见于：①颈髓病变：如枕大孔区及高位颈髓(C1~4)肿瘤及其它压迫性病变可引起四肢痉挛性瘫；颈膨大(C5~T2)病变可致双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫，常伴颈肩痛和手麻；②双侧大脑及脑干病变可引起痉挛性四肢瘫，由于反复发生脑卒中先后出现双侧偏瘫、假性球麻痹等，基底动脉闭塞、脑桥出血可导致急性四肢瘫，常伴严重意识障碍、生命体征改变，CT/MRI可确诊；③多发性周围神经病如Guillain-Barré综合征出现对称性弛缓性四肢瘫，可伴脑神经麻痹、末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢等；④肌源性四肢瘫如重症肌无力、周期性麻痹等并不少见。 6．癔病性瘫痪 为功能性瘫痪，多见于年轻女性，常有癔病性格，发病多与精神因素有关，可表现偏瘫、截瘫、单瘫或四肢瘫等，弛缓性或痉挛性，腱反射偏活跃，症状多变，受暗示影响，电生理检查无异常。诊断时须排除器质性瘫痪，应注意有些患者为器质性损害合并功能性表现。<BR>ⅩⅤ．肌萎缩 肌萎缩是由于营养不良使骨胳肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 要求：①掌握肌萎缩的临床分类；②肌萎缩对神经肌肉疾病的诊断意义。 一、神经源性肌萎缩 是下运动神经元及其纤维损害所致。 1．下运动神经元(脊髓前角细胞、脑干运动神经核)病变肌萎缩特征：①肢体远端节段性分布，对称或不对称，常有肌束颤动("肉跳")，肌力及腱反射减弱与损害程度有关，无感觉障碍；②肌电图可见肌纤颤电位或高波幅运动单位电位；www.gz-zhenjiu.cn 针灸www.bingduku.info③肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。 2．神经根、神经干及周围神经病变肌萎缩特征：常伴支配区感觉障碍和腱反射消失，神经传导速度延长，肌电图也呈失神经性改变。常见于Guillain-Barré综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。 二、肌源性肌萎缩 是肌肉病变所致。 表现肌无力、肌萎缩，无感觉障碍和肌纤颤。肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型。血清酶如肌酸磷酸激酶(CK)等不同程度升高；肌源性损害肌电图，出现短时限多相电位，单个运动单位纤维密度减少。肌活检显示肌病者肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，间质结缔组织增生；肌炎可见肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。 常见于：①进行性肌营养不良症：儿童或少年起病，多有家族史，四肢近端对称性肌萎缩，翼状肩胛、Gower氏征、鸭步和肌肉假肥大等(假肥大型)；面肌、肩胛带及上臂肌萎缩为主(面肩肱型)；②强直性肌营养不良症：头面肌、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩和肌无力，可见肌强直，叩击出现肌球，典型肌强直放电肌电图。 此外，长期瘫痪的病人未进行康复训练可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变(炎症、血栓形成、栓塞或损伤)使肌肉缺血和无菌性坏死可导致缺血性肌萎缩。<BR>ⅩⅥ．抽搐、肌痉挛、肌阵挛 抽搐是一块或一组骨骼肌发作性短促而快速的抽动；肌痉挛是指个别肌肉或肌群的不随意收缩；肌阵挛是指肢体或躯干肌快速而短促的刻板样重复不自主收缩。 要求：①熟悉抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床涵义；②掌握抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床诊断方法及辅助检查。 一、临床涵义 1．抽搐 临床上抽搐的概念有时较为广泛和模糊，可包含痉挛、抽动、搐搦和局灶性癫癎发作等，如可泛指面肌痉挛、痛性抽搐、抽动-秽语综合征、(缺钙所致)手足搐搦症和习惯性抽搐(如眨眼、www.gxmzy.info 名老中医 www.vgod.com.cn咧嘴、转颈等)。 2．肌痉挛 是节律性快速、反复的肌收缩，不受意识支配，如面肌痉挛、三叉神经痛性面肌痉挛、脊髓痛性强直性痉挛发作和局灶性癫癎发作等。 3．肌阵挛 可为节律性和非节律性，以后者为多，有时可为双侧性，见于各种弥漫性脑病、中毒性脑病、神经系统变性疾病和代谢性疾病等。 二、临床诊断方法 1．询问病史 ①现病史：了解抽搐的部位、方式、频率、特点、双侧或单侧、是否伴疼痛及伴发的疾病，是否伴抽搐的范围扩大和意识丧失；②既往史须了解系统性疾病、脑部疾病和神经系统疾病史，家族史须了解遗传病史。 2．进行详细的全身和神经系统检查，必要的辅助检查如脑电图、脑脊液、头部CT或MRI等。 3．根据详细的病史和全面的神经系统检查，结合患者的原发性疾病，通常可作出初步诊断。例如：①局限于眼睑部的肌痉挛为睑肌痉挛，可逐渐扩展至一侧面肌，称为偏侧面肌痉挛，通常无特殊原因； ② 三叉神经痛伴面肌反射性抽搐称为痛性抽搐或痛性痉挛； ③ 脊髓痛性强直性痉挛发作见于多发性硬化； ④ 2~15岁男孩出现表情肌、颈肌或上肢肌迅速、反复和不规则抽动，表现挤眼、皱眉、仰颈和提肩，喉部发出怪声，可有秽亵言语和行为异常，可受意志控制达数分钟或更长，数周或数月内症状可有波动，EEG可见高波幅慢波、棘波、棘慢综合波等，可诊断为抽动-秽语综合征； ⑤ 儿童出现注意力不集中，伴眨眼、努嘴、转颈等，精神紧张时加重，入睡后消失，智力不受影响，称为注意力缺陷多动症(ADHD)或儿童多动症； ⑥ 自儿童或青年期出现的眨眼、咧嘴、转颈等刻板动作，意识可短时间控制者为习惯性抽搐；⑦由于缺钙引起的手部特殊的抽搐姿势为手足搐搦症；⑧局灶性癫癎呈发作性，可扩展为Jackson癫癎或有Todd麻痹，可继发全面性强直-阵挛发作，伴局灶性EEG异常等；⑨肌阵挛见于肝性脑病、尿毒症性脑病、中毒性脑病等，以及CJD(皮质纹状体脊髓变性)、SSPE(亚急性硬化性全脑炎)、类脂质沉积病和病毒性脑炎等。<BR>
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